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软骨发育不全怎么办

作者:汇感之舟  时间:2016/5/26 11:56:28  阅读:次  类别:健康生活

    软骨发育不全(Achondroplasty)特点是软骨化骨异常而膜内化骨正常,其结果长骨骨骺出现较晚而闭合较早,因此长骨发育不够长。因膜内化骨正常,故长骨粗细的发育正常,致四肢骨粗而短。股骨、肱骨最明显。

    【诊断】

    1.如在胎儿时期发病,常伴有其他畸形,如腭裂、唇裂等。部分患儿为死胎或生后不久即死亡。

    2.生存患儿在2~3岁后逐渐形成侏儒。智力多正常。少数患儿有脊髓或马尾神经压迫症状。

    3.检查所见:头大颈粗短、额及枕部突出、下颌肥大、鼻根塌陷、四肢短粗、上肢不过髋、手掌宽、手指短粗、下肢呈“O”形腿。脊柱发育相对较长,腰前突,臀后翘。

    4.X线表现:①长骨短粗、干骺加宽、呈“喇叭口”状,骺线边缘不齐。②腰椎正位片显示椎弓根间距自上而下依次减小。椎管矢状径变小,椎体楔形变。边缘不齐、间隙加宽。③骨盆扁平而狭窄。髋内翻。髋臼与股骨头大小不相应。

    【治疗】

    对有脊髓压迫症者应行减压术。对“O”型腿严重者可行截骨矫形术。